Vitiligine nei bambini
Vitiligine nei bambini
La vitiligine è una patologia frequente in età pediatrica: in generale il problema riguarda l’1% dei bambini in prevalenza in Europa e Nord America.
L’esordio della malattia avviene in circa la metà dei casi prima dei 18-20 anni, in un quarto dei casi prima degli 8-10 anni. La presentazione clinica nel bambino è sostanzialmente sovrapponibile a quella dell’adulto, con macchie bianco-latte ben circoscritte, asintomatiche, dai bordi caratteristicamente frastagliati. La vitiligine viene attualmente divisa in due forme principali: la vitiligine non-segmentaria e la vitiligine segmentaria. La malattia di solito si manifesta difficilmente prima del secondo anno di età anche se sono stati descritti casi neonatali.
La vitiligine nei bambini è molto diffusa nella sua forma segmentaria, dove le macchie sono asimmetriche, progrediscono rapidamente nell’arco di 1-2 anni nell’area interessata per poi stabilizzarsi per il resto della vita. La sede più frequente è quella del trigemino, seguita dal tronco, dal collo e dagli arti. Questa forma si associa con minor frequenza a malattie autoimmuni, manca di una relazione con episodi di stress psico-fisico e non manifesta il fenomeno di Koebner in cui si hanno lesioni dopo traumi anche lievi.
La vitiligine non segmentaria è relativamente più frequente in età adulta, anche se presente anche nei bambini. Viene distinta nelle seguenti varianti cliniche: generalizzata (33-40% dei casi pediatrici e 70% della casistica generale), acro faciale (20-30% dei casi pediatrici e 10% della casistica generale) e focale (27-30% dei casi pediatrici e 15% della casistica generale).
Nella forma generalizzata le macchie sono in genere bilaterali e simmetriche e tendono spontaneamente alla progressiva diffusione durante tutto l’arco della vita, con occasionali repigmentazioni parziali che spesso rimangono transitorie; essa rappresenta, quindi, la forma con prognosi peggiore.
In età infantile si osservano prevalentemente quadri iniziali caratterizzati da lesioni limitate con lenta espansione: la sede di esordio è spesso rappresentata dagli angoli della bocca e delle palpebre, dalla mucosa anale e genitale e dalle zone sottoposte a microtraumatismo come le prominenze ossee dei gomiti, le creste tibiali e il dorso delle dita e delle mani e dei piedi. Il segno di Koebner è spesso evidente nei bambini specie nei mesi estivi, per i piccoli traumi che si provocano giocando soprattutto nelle sedi dove la cute non è protetta dagli abiti.
La diagnosi differenziale di vitiligine in età pediatrica può essere progressivamente più difficile in relazione inversa all’età del bambino. Anche se comunque le caratteristiche della vitiligine la rendono talmente particolare che gli specialisti con una visita dermatologica riconoscono facilmente se si tratta di altri disturbi transitori come la pitiriasi alba o pure proprio di vitiligine. Nella maggioranza dei casi, infatti, la vitiligine è caratterizzata nei bambini come negli adulti da una perdita totale della pigmentazione della zona e mai un semplice schiarimento. La macchia di vitiligine ha, inoltre, un bordo netto che segna il passaggio fra cute sana e cute affetta: le forme di vitiligine tricromica e quadricromica che non presentano una linea netta di demarcazione fra cute sana e cute vitiligoidea sono rare nell’infanzia.
Nei bambini con cute chiara, infatti, le macchie possono essere non visibili in periodo neonatale o infantile, considerando che la pelle, in questa fase, non ha completamente espresso le sue capacità di pigmentazione e che essa è di solito ben fotoprotetta.
Inoltre, all’esordio la depigmentazione può non essere completa: un esame sotto la luce di Wood è utile per riconoscere l’estensione delle macchie bianche sulla pelle nei pazienti con cute chiara.
Per quanto riguarda l’incidenza tra i due sessi, nei bambini la vitiligine sembra colpire più le femmine.
Prognosi della vitiligine nei bambini
Il quesito della prognosi della vitiligine assume spesso un’importanza cruciale nella gestione dei pazienti pediatrici e delle loro famiglie. Uno studio su 1500 pazienti ha evidenziato una progressione della patologia nel 90% circa dei casi.
Uno dei principali fattori prognostici in età pediatrica è rappresentato dall’individuazione della varietà clinica della patologia, con una prognosi migliore per le forme segmentarie. Altri fattori negativi per la prognosi sono rappresentati dalla familiarità per la vitiligine, da una lunga durata delle macchie, dalla presenza del segno di Koebner e dal coinvolgimento delle mucose.
La frequenza di una familiarità positiva per la vitiligine si aggira attorno al 25-30% nella maggioranza delle casistiche. Sebbene l’associazione tra l’età di esordio e la prognosi sia stata esclusa da alcuni studi, nella vitiligine a esordio infantile (< 12 anni) è stata segnalata una maggiore frequenza di familiarità positiva.
Anche la velocità di progressione delle macchie appare rilevante per la prognosi e può portare alla presenza di quadri clinici molto impegnativi anche durante l’infanzia.
Trattamento della vitiligine nei bambini
Lo scopo ideale della terapia della vitiligine è di ottenere una repigmentazione omogenea esteticamente valida.
Quando la terapia ha successo si osserva in genere una ripigmentazione che inizia in corrispondenza dei follicoli e da essi si estende centrifugamente.
Un corretto approccio terapeutico deve tenere conto dell’oggettivo danno estetico causato dalle macchie (fototipo del paziente, sede ed estensione delle lesioni), dei potenziali rischi della terapia, che in età pediatrica presenta spesso controindicazioni maggiori che nell’adulto, e della reale motivazione sia del piccolo paziente sia della sua famiglia ad affrontare cicli terapeutici frequentemente lunghi e disagevoli e il cui risultato non è certo.
Queste considerazioni devono essere controbilanciate dalle segnalazioni che i tentativi terapeutici risultano spesso più efficaci quando le lesioni sono recenti.
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